Клинические особенности первичной надпочечниковой недостаточности в зависимости от возраста и длительности заболевания Клинические особенности первичной надпочечниковой недостаточности в зависимости от возраста и длительности заболевания

Актуальность: Первичная надпочечниковая недостаточность (ПНН) представляет собой редкое, но клинически значимое эндокринное заболевание, характеризующееся неспецифичностью клинических проявлений и трудностями ранней диагностики. Изучение клинических особенностей ПНН с учётом возраста, длительности заболевания и динамики течения на фоне заместительной терапии имеет существенное значение для оптимизации диагностических и лечебных подходов.

Цель исследования: Охарактеризовать клинические особенности первичной надпочечниковой недостаточности с учётом возраста, длительности заболевания и динамики клинического течения при проспективном наблюдении.

Материалы и методы: Проведён ретроспективно-проспективный анализ 100 пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью, находившихся на амбулаторном и стационарном лечении в специализированном эндокринологическом центре в период 2017–2024 гг. Оценка включала анализ жалоб, анамнестических данных, антропометрических показателей, уровня артериального давления, длительности заболевания, частоты аддисонических кризов, а также сопутствующей патологии. Проспективный этап предусматривал динамическое наблюдение пациентов на фоне заместительной терапии. Статистическая обработка данных осуществлялась с использованием методов описательной статистики и критерия χ². Различия считались статистически значимыми при p<0,05.

Результаты: Средний возраст пациентов составил 36,4 ± 17,1 лет, средняя масса тела — 62,3 ± 13,2 кг, средний рост — 1,66 ± 0,08 м. Средняя длительность заболевания составила 5,3 ± 7,1 лет, что отражает выраженную неоднородность исследуемой когорты. В гендерной структуре преобладали женщины (68%), мужчины составили 32%. Анализ индекса массы тела выявил преобладание нормальных и сниженных значений, при этом дефицит массы тела регистрировался примерно у 30% пациентов. Клиническая картина ПНН характеризовалась выраженным полиморфизмом. Наиболее частыми клиническими проявлениями являлись астенический синдром (≈95%), артериальная гипотония (≈90%), гиперпигментация кожных покровов (≈85%) и снижение массы тела (≈75%). Также регистрировались головокружение, диспепсические расстройства и повышенная потребность в соли. Проведённый статистический анализ выявил достоверную ассоциацию между ключевыми клиническими признаками, в частности между артериальной гипотонией и гиперпигментацией (p<0,05). У пациентов с длительностью заболевания менее 1 года клинические проявления характеризовались большей выраженностью по сравнению с пациентами с длительным течением заболевания (p<0,05). По результатам проспективного наблюдения установлено, что на фоне адекватной заместительной терапии отмечается статистически значимое улучшение клинического состояния пациентов, включая снижение выраженности астенического синдрома и стабилизацию артериального давления. Частота аддисонических кризов достоверно снижалась при соблюдении режима терапии (p<0,05).